新生儿硬肿症_新生儿硬肿症的症状_新生儿硬肿症治疗

新生儿硬肿症

概述：寒冷损伤综合征(cold injury syndrome)，简称新生儿冷伤，又称新生儿硬肿症(scleredema of newborn)，为一综合病征，主要由寒冷损伤引起，主要表现为低体温和多器官功能损伤，严重者出现皮肤硬肿，多见于早产儿和寒冷的季节，也可发生在严重的败血症过程中，以皮肤、皮下脂肪组织硬化、水肿为特征，以早产、窒息、感染的新生儿为常见，重症可出现多器官功能损害。

流行病学

流行病学：本病多发于生后1周左右的早产或衰弱婴儿。目前没有其他相关内容描述。

病因

病因：尚不确定，一般认为新生儿皮下脂肪中不饱和脂肪酸含量减少，饱和脂肪酸相对增高，其熔点高，新生儿早产或衰弱，体温偏低，致皮下脂肪凝固而硬度增大。或寒冷、感染、循环代谢不良，亦可促使本病的发生。

发病机制

发病机制：发病机制还不清楚。一般认为饱和脂肪酸相对增高，其熔点高，新生儿早产或衰弱，体温偏低，致皮下脂肪凝固而硬度增大。

临床表现

临床表现：皮肤损害为淡黄或发绀呈蜡样外观，触之冷凉如木质样感，压之无凹陷，紧贴皮下组织，不能捏起。多发于生后1周左右的早产或衰弱婴儿的下肢或臀部，迅速向心进展，躯干、面颊受累，甚者波及全身各处，影响呼吸和肢体活动，致张口、吮乳受限，伴有黄疸、腹泻、生命指征低于正常指数，预后不良，危及生命。但本症掌跖、阴囊常不受累。

并发症

并发症：重度硬肿症常发生休克及弥漫性血管内凝血(DIC)，血压低、心音低钝、少尿甚至无尿；临终前常有肺、消化道、皮肤黏膜等出血。

实验室检查

实验室检查：

1.血常规末梢血白细胞总数无明显变化，合并感染时白细胞总数及中性粒细胞可有不同程度的增高或降低。若中性粒细胞明显增高或减少者，提示预后不良。并发DIC者，血小板明显下降。

2.DIC筛选试验重症凝血障碍凝血酶原时间延长，伴DIC时凝血活酶时间延长，3P试验阳性，纤维蛋白原降低。对危重硬肿症拟诊DIC者应作以下6项检查：

(1)血小板计数：血小板计数常呈进行性下降，约2/3患儿血小板计数＜100×10⁹/L(10万/mm³)。

(2)凝血酶原时间：重症者凝血酶原时间延长，生后日龄在4天内者≥20s，日龄在第5天及以上者≥15s。

(3)凝血活酶时间：白陶土部分凝血活酶时间＞45s。

(4)血浆凝血酶时间：新生儿正常值19～44s(年长儿16.3s)，比同日龄对照组＞3s有诊断意义。

(5)纤维蛋白原：纤维蛋白原＜1.17g/L(117mg/dl)，＜1.16g/L(160mg/dl)有参考价值。

(6)3P试验(血浆鱼精蛋白副凝试验)：生后1天正常新生儿的65%纤溶活力增强，可有纤维蛋白降解产物(FDP)，故3P试验可以阳性，24h后仍阳性则不正常，但DIC晚期3P试验可转为阴性。

3.血生化低温时因拒乳，糖原及能量消耗增加，血糖常降低；可有肌酐、非蛋白氮增高。

4.血气分析以酸中毒为主要表现。由于缺氧和酸中毒，血pH值下降。PaO₂降低，PaCO₂增高。

5.超微量红细胞电泳时间测定由于血液黏稠度增加，红细胞电泳时间延长。

其他辅助检查

其他辅助检查：组织病理：脂肪细胞增大和小叶间结缔组织交叉呈纤维带，致皮下组织增厚，间隔增宽，脂肪细胞中有针状裂隙，呈玫瑰花样。少数患儿脂肪细胞坏死或轻度炎症反应。

诊断

诊断：根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。

鉴别诊断

鉴别诊断：

1.新生儿水肿伴肾功能不全开始昏睡，皮肤呈限局性水肿，以背部、下肢等处明显，皮肤无硬化现象。

2.新生儿皮下脂肪坏死局限性紫红色皮下结节，全身状况良好，数周后结节完全吸收消退，组织病理可见皮下组织广泛性炎症浸润。

治疗

治疗：

1.复温是治疗新生儿硬肿症低体温的重要措施。

(1)轻症：可用缓慢复温法，温水浴后将新生儿用预暖衣被包裹，置24～25℃室温中，同时加热水袋(瓶)促使体温上升，待体温上升至35℃时移至26℃暖箱内，以后每小时提高箱温1℃，视情况调至30～32℃，合理控制温度范围，有条件者可加用伺服控温至36℃，以期在12～24h内体温恢复正常。

(2)重症：缓慢复温效果差，多主张快速复温，可将病儿送入预热至27℃以上暖箱中，每小时升高1℃箱温，直至体温恢复，亦可配合加热输液、加温供氧等措施。若用远红外辐射保暖床复温，先使床温预热至高于体温1℃，约30min提高体温1℃，待体温升至35℃再移至暖箱保温，控制在适中温度。微波复温更快，平均每7分钟提高体温1℃，但快速复温中耗氧量增加，易发生脑缺氧、抽搐，随循环改善淤积在末梢内的酸性产物进入大循环，在快速复温的同时必须给氧，做好呼吸管理及供氧、检测酸中毒、低血糖和凝血等。

2.供给足够热卡硬肿症在做好生命体征监护的同时，必须补足能量，保证热卡来源，从209.2kJ/(kg·d)[50kcal/(kg·d)]开始，随体温上升增至418. 4kJ/(kg·d)[100kcal/(kg·d)]。在消化功能未恢复时，早期喂乳要防腹胀、呕吐，可先用静脉高营养，待消化功能正常后再喂奶。

3.纠正器官功能紊乱

(1)DIC治疗：重症硬肿常伴有DIC，是硬肿症死亡的重要原因，抓紧高凝期治疗是关键。

①肝素：应慎用肝素，掌握好指征，出现重度微循环障碍时应用，肛温≤34℃，收缩压≤5.3kPa(40mmHg)；实验室检查发现红细胞变形及红细胞碎片；有出血倾向，血小板≤6×10⁹/L(6万/mm³)，纤维蛋白原≤1.5g/L(≤150mg/ml)，纤维蛋白裂解产物≥10µg/ml。亦有主张血小板≤10×10⁹/L时，DIC高凝阶段及早应用肝素。

常用量首次0.5～1mg/kg，以后每6～8小时1次，每次0.5mg/kg，随病情好转延长时间和减少用量，直至凝血恢复正常逐渐停止。为补充凝血因子可少量输鲜血或血浆。

②双嘧达莫(潘生丁)：有抑制血小板凝集、降低血黏度作用，常用量1～2mg/(kg·d)，加入葡萄糖液中静滴，注意不与其他药物混合，以免发生沉淀。

(2)血管活性药物：抗休克、改善微循环应用血管活性药物。

①莨菪碱类药物：能改善微循环，抑制血小板凝集，调节副交感神经功能，常用微调Ⅱ号(每支含东莨菪碱0.6mg、阿托品0.2mg)，每次1/2～1支，1～2次/d；或用东莨菪碱每次0.1～0.2mg/kg或东莨菪碱(654-2)每次1～2mg/kg，病情严重者除静滴外可临时加静推。

②多巴胺：能增加心脏收缩力，增快心率，选择性扩张肾血管，5～10mg/次加入10%葡萄糖液内静滴，速度5～10µg/(min·kg)。

③酚妥拉明(单用或加多巴胺)：有抗休克、改善微循环、解除肺血管痉挛的作用，开始剂量按每次0.1～1mg/kg，常用1mg试验治疗后以1～2µg/(min·kg)维持，应用中注意血压。

(3)肾功能衰竭：可用呋塞米每次1mg/kg静注，严格控制液体量，无效者加用多巴胺或氨茶碱。

(4)机械正压通气：肺出血早期使用机械正压通气治疗。

4.抗生素控制感染针对病原菌选用相应的抗生素，肾毒性抗生素慎用或不用。

5.中药复方丹参注射液2ml加入葡萄糖液中静滴；红花油、消肿膏等外用可能有一定疗效。

预后

预后：个别地区硬肿症仍为新生儿死亡重要原因之一。凡体温低于30℃，硬肿面积在50%以上，早产儿和严重感染引起本症时，病死率高。肺出血常是致死的原因。

预防

预防：注意保暖，供给热量及电解质平衡。

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